反復性気胸の鑑別
国家試験的には上3つ、その他頻度として重要なのはCOPD、肺癌、肺線維症なども。
Marfan症候群
月経随伴性
LAM 結節性硬化症女性の30%
肺癌
肺線維症
肺化膿症
ホモシスチン尿症
宮崎肺吸虫症
Bird-Hogg-Dube症候群 →FLCN遺伝子(17p11.2)異常
Multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia (MMPH)
異型腺腫様過形成(atypical adenomatous hyperplasia: AAH)
→肺胞上皮置換型優位の腺癌(lepidic predominant)に合併することが多い
Hermansky-Pudlak syndrome(HPS)
→眼皮膚色素脱出症,血小板二次凝集抑制に起因する出血傾向,網内系細胞へのセロイド様リポフスチンの沈着の3 徴
→合併症 肺線維症や肉芽腫性大腸炎,腎炎,心筋障害 など