反復性気胸の鑑別

 

国家試験的には上3つ、その他頻度として重要なのはCOPD、肺癌、肺線維症なども。

 

Marfan症候群

月経随伴性

LAM 結節性硬化症女性の30%

COPD

肺癌

結核

肺線維症

じん肺

肺化膿症

ホモシスチン尿症

宮崎肺吸虫症

Bird-Hogg-Dube症候群 →FLCN遺伝子(17p11.2)異常

Multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia (MMPH)

異型腺腫様過形成(atypical adenomatous hyperplasia: AAH)

 →肺胞上皮置換型優位の腺癌(lepidic predominant)に合併することが多い

Hermansky-Pudlak syndrome(HPS)

 →眼皮膚色素脱出症,血小板二次凝集抑制に起因する出血傾向,網内系細胞へのセロイド様リポフスチンの沈着の3 徴

 →合併症 肺線維症や肉芽腫性大腸炎,腎炎,心筋障害 など